Gastroschisis
Obsah článku:
- Príčiny a rizikové faktory
- Formy choroby
- Príznaky
- Diagnostika
- Liečba
- Možné komplikácie a následky
- Predpoveď
Gastroschisis je medzinárodný pojem označujúci vrodenú vývojovú chybu s prolapsom črevných slučiek (menej často iných orgánov) z brušnej dutiny cez defekt prednej brušnej steny, ktorý sa nachádza spravidla vpravo od normálne vytvorenej pupočnej šnúry, na hranici pupočnej šnúry a kože brucha. Priemerná veľkosť je od 1,5 do 4 cm, lokalizácia defektu vľavo sa vyskytuje v ojedinelých prípadoch.
Pozor! Fotka šokujúceho obsahu.
Kliknutím zobrazíte odkaz.
Napriek trendu zvyšovania incidencie patológie v posledných rokoch je gastroschýza pomerne zriedkavá: frekvencia je v priemere 1 prípad na 3 000 - 4 000 živo narodených detí.
Patológia sa častejšie zaznamenáva u chlapcov (približne 1,6-krát častejšie ako u dievčat). Úmrtnosť na tieto malformácie je vysoká: v niektorých regiónoch presahuje 45%. Najlepšie miery prežitia dosiahli krajiny Severnej Ameriky a západnej Európy: pravdepodobnosť úmrtia nie je vyššia ako 17% (v niektorých krajinách - 4%).
Gastroschisa je spravidla izolovaná chyba: nekombinuje sa s inými anomáliami vo vývoji orgánov a systémov. Deti s gastroschízou sa zvyčajne narodia skôr, ako je predpokladaný dátum pôrodu (priemerný gestačný vek 37 - 38 týždňov), funkčne nezrelé.
Synonymum: vnútromaternicové vylučovanie vnútorných orgánov.
Príčiny a rizikové faktory
Doteraz neexistujú spoľahlivé údaje o dôvodoch vzniku gastroschízy. Podľa niektorých autorov hrá úlohu agresia imunitného systému matky voči plodu. Existuje vysoká pravdepodobnosť dedenia mutácií génov, ktoré vyvolávajú vznik defektu.
Rizikové faktory pre vznik gastroschízy:
- nízky vek matky (40% prípadov sa vyskytuje u matiek do 20 rokov);
- fajčenie počas tehotenstva (riziko vzniku defektov sa zvyšuje o 50%);
- jesť veľké množstvo nitrozamínov počas tehotenstva;
- užívanie určitých liekov v prvom trimestri (aspirín, ibuprofén, pseudoefedrín, fenylpropanolamín);
- nedostatočné množstvo alfa-karoténu, niektorých aminokyselín v strave tehotnej ženy;
- vystavenie embryu v počiatočných štádiách vývoja ionizujúceho žiarenia;
- príjem matiek počas tehotenstva nelegálnych drog, drog, alkoholu.
Užívanie niektorých liekov ženou je rizikovým faktorom pre vývoj gastroschýzy u plodu.
Porucha sa vytvára v 5. - 8. týždni vnútromaternicového vývoja v dôsledku porušenia miestneho krvného obehu, čo vedie k nekrotizácii a lýze embryonálnych štruktúr, z ktorých sa následne vytvorí predná brušná stena. Podľa mnohých autorov sa podmienky pre vznik gastroschízy objavujú už v prvých 3 týždňoch tehotenstva.
Formy choroby
Gastroschisis má tieto formy:
- Celkom;
- medzisúčet;
- miestne.
Celková forma sa vyznačuje nasledujúcimi vlastnosťami:
- defekt brušnej steny - viac ako 3 cm;
- strata na vonkajšej strane všetkých častí gastrointestinálneho traktu;
- výrazné zníženie objemu brušnej dutiny;
- extrémna viscero-brušná nerovnováha.
S medzisúčtom:
- defekt prednej brušnej steny - 1,5–3 cm;
- je zaznamenaná tenká a veľká časť hrubého čreva;
- vyslovuje sa viscero-brušná nerovnováha.
Miestna forma je v ojedinelých prípadoch zriedkavá. Jej znaky:
- malý defekt brušnej steny (menej ako 1,5 cm);
- prolaps iba časti tenkého alebo hrubého čreva;
- nedostatok prejavu viscero-brušnej nerovnováhy.
Príznaky
Klinickým prejavom gastroschýzy je udalosť (prolaps) brušných orgánov prostredníctvom defektu v prednej brušnej stene.
Častejšie žalúdok, slučky tenkého čreva a hrubého čreva vypadávajú, menej často - močový mechúr, maternica s príveskami u dievčat, semenníky u chlapcov (ak v čase narodenia ešte nezostúpili do mieška).
Črevo má charakteristický vzhľad: jeho slučky sú atonické, edematózne, rozšírené (až do niekoľkých centimetrov), peristaltika je depresívna, pulzácia mezenterických ciev je slabo vyjadrená. Niekedy sú slučky spájkované do jedného zlepenca, ich povrch je pokrytý „škrupinou“usadenín fibrínu a kolagénu.
Farba postihnutých orgánov sa líši od zelenošedej po fialovo-kyanotickú. Často s gastroschízou má dieťa príznaky intrauterinnej chemickej peritonitídy.
Interpozícia brušných orgánov s touto malformáciou je vždy porušená: chýba diferenciácia čreva na tenké a silné, jeho skrátenie, chybné obrátenie slučiek.
Okrem prolapsu orgánu je pre gastroschízu charakteristické zníženie objemu brušnej dutiny vo vzťahu k zvýšenému objemu postihnutých vnútorných orgánov, čo sa označuje ako viscero-brušná nerovnováha.
Diagnostika
Hlavným spôsobom, ako diagnostikovať gastroschízu, je ultrazvukový skríning počas tehotenstva. Pri spoľahlivom potvrdení defektu by sa mala operácia vykonať urgentne v prvých hodinách po narodení dieťaťa (predoperačná príprava trvá v priemere od 3 do 12 hodín - asi 6 hodín).
Fetálna gastroschóza na ultrazvuku
Liečba
Liečba gastroschízy sa vykonáva chirurgickým zákrokom. Uprednostňuje sa radikálna jednostupňová plastika brušnej steny s miestnymi tkanivami s umiestnením eventurovaných orgánov do brušnej dutiny.
V súčasnosti sa na plasty prednej brušnej steny široko používajú biologické a syntetické materiály. Z biologických sú najrozšírenejšie dura mater a amniotická membrána, zo syntetických - lavsanové a teflónové siete, silastické vaky a platne, silasticdakronové protézy, kolagén-vicrylové tkanivá.
Chirurgická liečba gastroschízy
Možné komplikácie a následky
Komplikáciou gastroschýzy, najčastejšie smrteľnej, je podchladenie novorodenca, ktoré je dôsledkom veľkej oblasti prenosu tepla z postihnutých orgánov. Podchladenie v tomto prípade vedie k posunu acidobázickej rovnováhy, závažným metabolickým poruchám, akútnemu zlyhaniu obličiek, cerebrálnemu krvácaniu.
Rovnako dôsledky ponorenia postihnutých orgánov do tela s výraznou visceroabdominálnou nerovnováhou predstavujú vysoké nebezpečenstvo. Vďaka malému objemu brušnej dutiny po uložení zmenených orgánov prudko stúpa vnútrobrušný tlak, čo vedie k stlačeniu dolnej dutej žily, kardiovaskulárnym a respiračným poruchám, akútnemu zlyhaniu obličiek, zhoršenému prekrveniu steny čreva a spôsobuje komplikácie a úmrtia.
Závažné pooperačné komplikácie (skoré a neskoré):
- chirurgická infekcia s vývojom sepsy;
- ulceratívna nekrotizujúca enterokolitída;
- toxická hepatitída a zlyhanie pečene;
- adhezívna črevná obštrukcia.
Predpoveď
Gastroschíza je napraviteľná vývojová chyba, ktorá včasnou diagnostikou a kvalifikovanou liečbou umožňuje dieťaťu prežiť a spoločensky sa prispôsobiť v budúcnosti.
Olesya Smolnyakova Terapia, klinická farmakológia a farmakoterapia O autorovi
Vzdelanie: vyššie, 2004 (GOU VPO "Štátna lekárska univerzita v Kursku"), odbor "Všeobecné lekárstvo", kvalifikácia "Doktor". 2008-2012 - postgraduálny študent Katedry klinickej farmakológie, KSMU, kandidát lekárskych vied (2013, odbor „Farmakológia, klinická farmakológia“). 2014-2015 - odborná rekvalifikácia, špecializácia „Manažment vo vzdelávaní“, FSBEI HPE „KSU“.
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
