Pemfigus
Stručný popis choroby
Pemfigus je závažné kožné ochorenie, ktoré sa prejavuje tvorbou pľuzgierov na povrchu kože a slizníc. Tento proces je dôsledkom stratifikácie epitelu a je charakterizovaný tendenciou k rýchlemu šíreniu v dôsledku fúzie niekoľkých lézií. Príčiny pemfigu nie sú úplne pochopené, a preto je liečba choroby často neúčinná. Pemfigus je obzvlášť nebezpečný u detí. Ak chýba adekvátna liečba, môže to viesť k vážnym komplikáciám alebo dokonca k smrti dieťaťa, hoci moderné lekárske technológie môžu znížiť počet úmrtí na minimum. Ovplyvnené sú však deti v akomkoľvek veku. Oveľa častejšie sa vírusový pemfigus prejavuje u osôb vo veku od 40 do 60 rokov.
Príznaky pemfigu
Pravý pemfigus začína objavením sa pľuzgierov na koži a slizniciach. Dosahujú veľkosť vlašského orecha a často prasknú a uvoľňujú jasný alebo krvavý obsah. Po prasknutí sa na koži tvoria ulcerácie. Existujú aj prípady, keď pľuzgiere nepraskli, ale ustúpili, zostala po nich svrbivá kôra.
Seboroický pemfigus sa prejavuje rôzne. Bubliny v tomto tvare sú zvyčajne malé. Nie sú náchylné na trhanie a najčastejšie sa jednoducho stiahnu a vytvoria šedo-žltú kôru.
Vírusový pemfigus je ochorenie, ktoré je spôsobené vírusom Coxsackie. Je charakterizovaná vyrážkami na prstoch a rukách, chodidlách a dlaniach. Proces tvorby pľuzgierov je bolestivý, sprevádzaný horúčkovitým stavom a ulceráciou sliznice ústnej dutiny.
Liečba pemfigom
Vzhľadom na skutočnosť, že etiológia ochorenia nie je známa, je proces liečby pomerne komplikovaný a často nevedie k očakávanému účinku. Samoliečba je napriek tomu neprijateľná, pretože v priebehu času sa choroba vyvíja a postihuje čoraz viac nových oblastí pokožky, čo vedie k narušeniu práce vnútorných orgánov a pravdepodobne aj k smrti pacienta.
Ak máte diagnostikovaný pemfigus, liečba je založená na vnútornom aj vonkajšom použití hormónov. Hormóny sa predpisujú s ohľadom na vitálne indikácie a možné kontraindikácie sa zriedka berú do úvahy, pretože komplikácie pemfigu môžu mať fatálne následky. Z tohto dôvodu sa aj pri normalizácii stavu pacienta denná dávka hormónov znižuje postupne a veľmi opatrne, až kým sa nedosiahne minimálna dávka nevyhnutná na udržanie stabilnej remisie.
Dobré výsledky možno dosiahnuť kombináciou hormónov s cytostatikami a imunosupresívami, ako sú azatioprín, metotrexát a sandimmune. Je potrebné mať na pamäti, že tieto fondy majú individuálnu toleranciu a mali by sa používať s maximálnou opatrnosťou.
Pri diagnostikovaní pemfigu sa choroba lieči pomocou rôznych ďalších metód, najmä hemosorpcie a plazmaferézy, to znamená postupov zameraných na čistenie krvi. Pozitívny účinok sa dosiahne odstránením imunitných komplexov, imunoglobulínov a ďalších zložiek spôsobujúcich choroby z krvi. Fotochemoterapia je tiež zameraná na čistenie krvi od toxických látok, ktorá spočíva v deaktivácii krvných buniek ultrafialovým žiarením v kombinácii s G-metoxypsoralenom.
Ako profylaktické látky sa zvyčajne používajú prípravky draslíka a vápnika.
Pemfigus u detí
V prípade detí sú obzvlášť nebezpečné lézie na koži a slizniciach, čo súvisí s nedostatočne vysokou účinnosťou ochranných mechanizmov tela dieťaťa. Upozorňujeme, že pemfigus u novorodencov je extrémne zriedkavý. Toto ochorenie zvyčajne progreduje u detí vo veku 5 - 7 rokov, pričom dievčatá ochoreli častejšie ako chlapci.
Príznaky pemfigu sú rovnaké ako u dospelých - výskyt pľuzgierov rôznych veľkostí na tvári, trupu a končatinách, po ktorých nasleduje ich prasknutie alebo vysušenie. Svrbenie a iné nepríjemné pocity prakticky chýbajú. Pri včasnej a adekvátnej liečbe rýchlo dochádza k pretrvávajúcej remisii.
Malígny pemfigus u detí je zriedkavý, je však sprevádzaný vážnymi následkami - stratou telesnej hmotnosti, asténiou, výskytom sekundárnych infekcií, septickou horúčkou a komplikáciami v obličkách, pľúcach a kardiovaskulárnom systéme.
Akékoľvek metódy liečby použité vo vzťahu k deťom by sa mali používať s mimoriadnou opatrnosťou, najmä pokiaľ ide o užívanie hormónov a cytostatík, pretože u nich sa často pozoruje individuálna intolerancia.
Video z YouTube súvisiace s článkom:
Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!
